摘要:目的 探讨重症肌无力危象患者的临床特点和预后。方法 回顾74 例第一次发生肌无 力危象的重症肌无力患者的一般资料,分析Osserman 分型、危象发生时间、危象前特点、危象持续时间, 评价重症肌无力危象治疗效果及预后。结果 伴胸腺瘤的重症肌无力危象患者45 例,占60.81%,非胸 腺瘤患者29 例,占39.19%。60.81%(45/74)的肌无力危象发生在重症肌无力起病的1 年之内,胸腺切除 术后6 个月内发生危象的比例为76.00%(38/50)。呼吸费力和吞咽费力(24/74)是出现危象前最显著的特 征,其次为胸腺手术后(11/74)、感染(9/74)、激素相关(7/74)。所有危象患者中Osserman 分型ⅡB 型所占 比例最高,为45.95%(34/74)。重症肌无力危象患者的插管时间为15(7,30)d,44.60%(33/74)的危象患者 需要丙种免疫球蛋白和(或)血浆置换联合甲泼尼龙冲击治疗。肌无力危象最常见的并发症为肺部感染 (32/74,43.24%),反复气管插管最严重的并发症为支气管扩张伴出血、气胸。随访2~10 年,17 例患者 出现再次或多次危象,死亡率为9.46%(7/74)。结论 伴胸腺瘤的重症肌无力患者较不伴胸腺瘤患者出 现肌无力危象的比例更高。重症肌无力危象治疗困难,需要多种免疫抑制剂联合治疗。胸腺切除后的 半年内,仍然是肌无力危象发生的高峰。肌无力危象并发症、反复危象、胸腺瘤转移是患者死亡的主要 原因。