摘要:目的 研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的一般临床特点及与多发性硬化(MS)的区 别。方法 收集2016 年1 月—2017 年12 月于宣武医院神经内科住院的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者, 依据2015 年NMOSD 诊断标准及2017 年McDonald 诊断标准进行筛选,对NMOSD 及MS 患者临床资料进 行回顾性分析,并比较NMOSD 及MS 患者临床特点。结果 纳入NMOSD 患者233 例,MS 患者125 例, 平均发病年龄分别为(43.0±14.7)岁、(38.1±11.2)岁,男女比例分别为1∶4.5、1∶2.6。NMOSD 多以视 神经受损症状起病,顽固性瘙痒、恶心、呕吐可能是其特征性临床特征;MS 则多以脑损伤起病。大多 数NMOSD 和MS 患者的首次发病无明显诱因,可能的诱因有上呼吸道感染、劳累、疫苗接种、产后等。 NMOSD 及MS 脑脊液压力方面无明显区别,相比MS 患者,NMOSD 患者脑脊液白细胞计数高于正常。血 水通道蛋白4 抗体(AQP4-Ab)与脑脊液寡克隆区带(OB)为鉴别二者重要生物标志物。结论 NMOSD 最 多被误诊的疾病是MS,尤其是疾病初期及对于AQP4-IgG 抗体测试阴性的NMOSD 患者。顽固性瘙痒、 恶心、呕吐可能是NMOSD 的一个被低估的特征。血AQP4-Ab 与脑脊液OB 分别为NMOSD 及MS 重要的 生物标志物,对鉴别两种疾病意义重大。